Acabo de terminar de leer el libro Dorayaki, de Durian Sukegawa, esta historia me ha tomado realmente por sorpresa. Admito que seleccioné el libro por su ligereza y su referencia a los pastelitos japoneses con la finalidad de leer algo liviano y relajarme. Pero este pequeño libro terminó dándome una historia más profunda que cualquier otro libro de medicina. Me dió desarrollo de personaje, historia de Japón, bioética, filosofía, todo. En sus últimas páginas me llevó a cuestionar el sentido de la vida y todo con un mensaje bastante esperanzador y nostálgico como bien saben hacer los japoneses. 

No estoy segura de que “esperanza” sea la palabra adecuada para describir la historia de estos personajes, y mucho menos la vida de Tokue Yoshii, marcada por el dolor del abandono y el aislamiento. En el libro, esta amable anciana relata que nació en el campo, y que su infancia ya había sido bastante difícil debido a la guerra. Cuando llegó a la adolescencia, descubrió un bulto en su pierna y fue llevada al médico, quien no supo diagnosticar la enfermedad. Días después, el mismo médico llamó a su familia para informarles que Tokue sería trasladada en tren al centro de Japón, donde sería internada en un sanatorio. Así, sin explicación ni despedida, Tokue fue separada de su familia para siempre.

🧬 ¿Qué pasó con los leprosos en Japón?

Durante casi todo el siglo XX, Japón implementó una política de aislamiento forzado de las personas con lepra (enfermedad de Hansen), aunque muchas ya no eran contagiosas ni necesitaban ese trato.

📜 1. Ley de Prevención de la Lepra (1907–1996)

• En 1907, el gobierno japonés impuso una ley que autorizaba el aislamiento obligatorio de pacientes con lepra en sanatorios alejados de la sociedad.
  
• Esta política fue reforzada en 1931 con la creación de «leprosy colonies» públicas, donde los pacientes eran internados de por vida, a veces incluso contra su voluntad, y separados de sus familias.
  
• A pesar de que ya desde los años 40–50 existían tratamientos efectivos, Japón mantuvo el aislamiento hasta 1996.

Este personaje simboliza a todas aquellas personas que fueron completamente aisladas por haber sido diagnosticadas con lepra, una enfermedad que en su tiempo era vista casi como una maldición familiar. El estigma no solo recaía sobre quien la padecía, sino que afectaba también a toda su familia, condenándola al rechazo social. Sin embargo, la situación era aún más devastadora para el paciente, que era separado de su entorno y confinado en instituciones que funcionaban como verdaderos campos de reclusión.

🧬 Pero, ¿Qué es la enfermedad de Hansen?

• Gerhard Armauer Hansen (1841–1912) fue un médico noruego que pasó a la historia por ser el descubridor del agente causante de la lepra (hoy llamada enfermedad de Hansen en su honor).
  
• En una época en que aún se creía que la lepra era hereditaria o un castigo divino, Hansen estaba convencido de que era infecciosa.
  
• Fue uno de los primeros médicos en aplicar el método científico en la búsqueda de una causa microbiana.

Finalmente, luego de varios años, se descubrió que se trataba de una familia de bacilos ácido-alcohol resistentes e intracelulares, con tropismo por la piel, la mucosa nasal y los nervios periféricos. Se transmiten por contacto cercano y prolongado a través de gotitas respiratorias. Aunque su contagiosidad es baja, pueden invadir células de Schwann y macrófagos, con un largo período de incubación que puede variar desde semanas hasta 20 o 30 años.

Los signos y síntomas dependerán de la respuesta inmune del huésped, lo que da origen a dos formas clínicas principales: la lepra tuberculoide y la lepra lepromatosa.

Dado que esta bacteria tiene afinidad por el sistema nervioso, los pacientes suelen presentar pérdida de la sensibilidad y engrosamiento de los nervios periféricos. En su forma más agresiva, la lepra lepromatosa, se observan lesiones cutáneas difusas y nodulares, así como facies leonina (aspecto leonino del rostro). La neuropatía puede provocar úlceras, deformidades, atrofia muscular, ceguera e incluso amputaciones.

💔 Discriminación y sufrimiento

Este libro me dió un pequeño vistazo de la discriminación por la que pasaron estas personas debido a la falta de información sobre esta enfermedad. Hoy en día lo que fue el hogar de muchas de ellas es un museo histórico donde se desea preservar la memoria de lo que ocurrió y educar a las personas a combatir el estigma que aún existe y que se demuestra en esta pequeña historia. 

Incluso en la vida real, luego de que la ley de Prevención de Lepra fue abolida en 1996, Japón realizó disculpas públicas confesando que las políticas habían violado los derechos humanos y ordenó una indemnización a los afectados. 

Este caso japonés es una de las violaciones de derechos humanos más prolongadas en medicina moderna. Ya que incluso después de eliminar la ley, las pocas personas que habían sobrevivido al aislamiento, no tenían dónde ir, habían perdido a sus familias o no querían ser recibidas nuevamente. Por lo que terminaron sus días viviendo en estos recintos.

Enfermedad de Hansen: Información clínica.

🧪 1. Bacilo ácido-alcohol resistente (BAAR)

❓ ¿Qué significa?

• Si recordamos la Tinción de Ziehl-Neelsen, luego de la preparación del frotis y la fijación, todas las celulas se tiñen de rojo fucsina para luego ser decoloradas con ácido alcohol, es en este paso donde estos bacilos no se decoloran, debido a su pared celular rica en lípidos, especialmente en ácido micólico, que les da una alta impermeabilidad.
  
• Por lo tanto, después de añadir la contratinción que es el azul de metileno, estos bacilos seguiran viendose de color rojo, mientras que el resto de las células se verán azul.

🧬 ¿Por qué es importante?

• Esta característica les da resistencia al sistema inmune y a algunos antibióticos.

🧫 2. Intracelular obligado

❓ ¿Qué significa?

• Que necesita vivir dentro de las células del huésped (como macrófagos o células de Schwann) para sobrevivir y multiplicarse.
  
• No puede crecer libremente en medios artificiales de laboratorio (por eso no se puede cultivar en agar como muchas otras bacterias).
  

🧬 ¿Por qué es importante?

• Complica el diagnóstico microbiológico porque no crece en cultivos comunes.
  
• Además, al estar dentro de las células, se esconde del sistema inmunológico y es más difícil de eliminar.
  

🩺 Abordaje: 

Diagnóstico clínico basado en signos característicos + confirmación mediante frotis, biopsia o PCR.

Signos: 

• Pérdida de sensibilidad en una mancha cutánea hipopigmentada o eritematosa.
  
• Engrosamiento de un nervio periférico con pérdida de sensibilidad o debilidad muscular.

Confirmación: 

• Frotis de piel: la presencia de bacilos (BAAR) confirma infección multibacilar.
  
• Biopsia cutánea: útil en casos dudosos o paucibacilares.
  
• PCR: detecta ADN de M. leprae, especialmente útil en formas tempranas o atípicas
  
• Serología para anticuerpos contra PGL‑I o Mce1A: usada como herramienta de tamizaje en zonas endémicas, aunque no para diagnóstico definitivo

Tratamiento estándar: MDT con rifampicina, dapsona y clofazimina — 6 meses (PB) o 12 meses (MB) según clasificación clínica.

Manejo de resistencia y reacciones: alternativas como fluoroquinolonas o minociclina, y uso de inmunosupresores en reacciones severas.

Prevención y control: rastreo de contactos y profilaxis con una dosis única de rifampicina para evitar nuevos caso